Manejo de las convulsiones febriles
Concepto e importancia
Las convulsiones febriles se observan típicamente durante una enfermedad febril, en niños sin convulsiones afebriles anteriores, en ausencia de una infección del sistema nervioso central o desequilibrio electrolítico aguda. Se pueden dividir en:
- Crisis simples (crisis generalizadas, con una duración de menos de 10 min y aisladas durante un proceso febril).
- Crisis complejas (semiología focal, que duran más de 10 minutos y se producen dos o más veces dentro del mismo episodio febril).
Las crisis febriles representan el patrón más común de crisis convulsiva en la infancia temprana, y se producen fundamentalmente entre los 3 meses y los 5 años de edad, afectando a un 2.5% de los niños, con un pico de incidencia a los 18 meses.
Manejo de las convulsiones febriles simples
En general sólo deben ser derivadas al centro de referencia si:
-
Edad inferior a 18 meses (a causa de las dificultades mayores en el
diagnóstico diferencial con infecciones del sistema nervioso central) - Contexto familiar desfavorable.
El diagnóstico se basa en la historia clínica y un examen neurológico detallado para descartar focalidad. Los bebés de 6 a 12 meses de edad con crisis simples, en ocasiones necesitan realizar pruebas complementarias para descartar infecciones del SNC y por ello deben derivarse al centro de referencia, pese a presentar una crisis simple. En cualquier caso las pruebas son dirigidas en función de la clínica (se realizan punciones lumbares no por defecto sino en presencia de signos meníngeos, y los estudios de neuroimagen en este contexto en un bebé con crisis simple son excepcionales).
Manejo de las convulsiones febriles complejas
En los pacientes con crisis complejas, se debe realizar un estudio diagnóstico para excluir trastornos neurológicos graves, pese al bajo rendimiento diagnóstico de la mayoría de estas pruebas. Por estas razones, los niños con una primera crisis compleja, siempre deben ser derivados al centro de referencia para el estudio:
- Punción lumbar: Como en las crisis simples, sólo se realiza en caso de sospecha específica, si bien las crisis complejas se asocian con mayor frecuencia con meningitis que las simples (4,81 vs 0,86%).
- Neuroimagen: crisis prolongadas con complejos focales, aun cuando el rendimiento diagnóstico es bajo. Se realiza RMN, fundamentalmente en casos de crisis focales recurrentes y prolongadas, dirigida a excluir la esclerosis del hipocampo, ya que se asocia con frecuencia a desarrollo posterior de la epilepsia del lóbulo temporal farmacorresistente. Otras anomalías incluyen la hiperintensidad subcortical focal, cambios en la señal de la sustancia blanca, y la displasia cortical focal.
Situaciones Especiales
Convulsiones febriles recurrentes
El riesgo de recurrencia general después de un primer episodio oscila entre el 30 y el 40%; 50% en el primer año. Los factores de riesgo comunes a crisis simples y complejas, incluyen edad de inicio inferior a 15 meses, un historial familiar positivo (especialmente el antecedente materno), antecedentes familiares de epilepsia, debut como crisis compleja, episodios múltiples anteriores dentro de la misma enfermedad febril, y convulsiones con fiebre moderada (38,5ºC o menos).
Curiosamente estos factores de riesgo de recurrencia, tienen una influencia diferenciada; así, los antecedentes familiares positivos y la edad del paciente aumentan especialmente el riesgo de una primera recurrencia, mientras que presentar la convulsión en un contexto de fiebre no muy elevada (38,5ºC) es el predictor más potente para presentar múltiples recurrencias (3 o más).
Crisis febriles plus
Un caso particular son los niños que presentan más de una crisis febril en menos de 24 horas sin signos de focalidad y con conciencia normal intercrítica. Estos niños, que no encajan en el concepto de crisis simple, tienen sin embargo el mismo pronóstico que aquellos. Estas crisis se han denominado crisis febriles plus para distinguirlas de las complejas, que comportan peor pronóstico y riesgo de recurrencia mucho mayor.
Status febril
Es el tipo más grave de crisis compleja aunque la morbimortalidad es muy baja. Los factores de riesgo son una menor edad de los pacientes, y menor temperatura al inicio de la crisis. En general se cree que este tipo de crisis febril está asociada al desarrollo ulterior de epilepsia del lóbulo temporal.
La mediana de edad al inicio es de 16 meses, y la duración media de 70 minutos. La mayoría de los pacientes tienen un desarrollo neurológico previo normal y casi un 20% tienen antecedentes de episodios similares.
Crisis febriles y epilepsia
El riesgo global de desarrollar epilepsia en niños con crisis febriles oscila según las series entre el 2 y el 7%, según la duración del seguimiento que se ha realizado en los diferentes estudios, si bien el riesgo es máximo por debajo de los 14 años de edad.
- Los factores de riesgo fundamentales son:
- Antecedentes familiares de epilepsia.
- Alteraciones neurológicas y del neurodesarrollo previas.
- Crisis compleja.
- Descargas epileptiformes en el EEG.
Pacientes epilépticos con fiebre que presentan convulsiones
En una minoría de pacientes, las crisis convulsivas en un contexto febril, pueden ser parte de un patrón más complejo.
Síndrome de Dravet: se caracteriza por encefalopatía de inicio precoz, asociada a crisis febriles recurrentes y refractarias.
Epilepsia genética con convulsiones febriles plus (anteriormente conocido como «epilepsia generalizada con convulsiones febriles plus»): es un trastorno autosómico dominante que se caracteriza por crisis febriles que se producen en edades tardías, en ocasiones con crisis afebriles polimórficas, desarrollo psicomotor normal, y una gravedad clínica más leve que el síndrome de Dravet.
Tratamiento de las convulsiones febriles
Las convulsiones febriles y la mayoría de las complejas suelen durar menos de 2- 3 minutos con resolución espontánea. En aquellas cuya duración excede los 5 minutos debe considerarse el tratamiento ya que no suelen ceder espontáneamente y pueden dejar secuelas permanentes.
- En aquellos casos en los que se considera necesario el uso de fármacos, los principales continúan siendo el diazepam, o el midazolam que en formulaciones parenterales se puede aplicar con seguridad y comodidad por medio de dispositivos difusores sencillos y económicos en la mucosa nasal. En cualquier caso, el manejo farmacológico en las situaciones de crisis prolongadas que no ceden, no difiere de el de las convulsiones afebriles o el estatus epiléptico y se puede estratificar en tres pasos:
- Benzodiazepinas para las convulsiones que duran menos de 30 minutos.
- Fenitoína / fosfenitoína, fenobarbital, valproato, levetiracetam, o lacosamida para las convulsiones que duran 30 a 90 min.
- Anestésicos para las convulsiones refractarias que dura más de 90 min.